6月12日，国家卫生和计划生育委员会正式发布了《国家卫生计生委办公厅关于实施苯丙酮尿症等26个病种临床路径的通知》（以下简称《通知》）《通知》全文如下：
国卫办医函〔2016〕577号
各省、自治区、直辖市卫生计生委，新疆生产建设兵团卫生局：
为进一步推进深化医药卫生体制改革，规范诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委委托中华医学会组织制定了苯丙酮尿症等26个病种的临床路径（名单附后），供卫生计生行政部门和医疗机构在医疗质量管理工作中参考执行。上述临床路径已在中华医学会网站（网址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）发布，请各省级卫生计生行政部门登陆网站下载，并指导医疗机构结合实际，制订具体的临床路径、细化分支路径并组织实施。
国家卫生计生委办公厅
2016年5月31日
苯丙酮尿症等26个病种临床路径名单：
苯丙酮尿症临床路径
一、苯丙酮尿症临床路径标准
（一）适用对象。
第一诊断为苯丙酮尿症（PKU）（ICD－10︰E70.101）。
（二）诊断依据。
1. 临床特点：头发黄，皮肤白，鼠臭味，智能发育落后。
2. 血苯丙氨酸（Phe）浓度>120 μmol/L(>2mg/dl)及苯丙氨酸/酪氨酸（Phe/Tyr）>2.0。
3. 苯丙氨酸羟化酶基因（PAH）突变。
4. 尿蝶呤谱及红细胞二氢蝶啶还原酶（DHPR）活性正常。
（三）治疗方案的选择。
《高苯丙氨酸血症的诊治共识》[中华儿科杂志，2014，52（6）: 420-425]。
1. 治疗指征：血Phe>360 mmol/L。
2. 低或无Phe特殊饮食。
3. 对症处理。
（四）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合苯丙酮尿症疾病编码（ICD-10︰E70.101）。
2.当患者合并其他疾病，但不需要特殊处理、也不影响第一诊断的临床路径实施时可以进入路径。
（五）住院期间的检查项目。
1. 必需检查项目：
（1） 血氨基酸分析。
（2） 尿蝶呤谱。
（3） 血依赖细胞膜二氢吡啶受体（DHPR）活性测定。
（4） PAH基因分析。
2. 可选择的检查项目：
（1） 四氢生物蝶呤（BH4）负荷试验。
（2） 颅脑MRI。
（3） 智能测试。
（六） 治疗方案与药物选择。
1. 无Phe饮食配伍母乳或天然低蛋白辅食。
2. 对症处理。
（七）必须复查的检查项目。
血Phe浓度。
（八）出院标准。
1. 完成检查项目。
2. 血Phe浓度下降接近理想范围。
（九）标准住院日。
标准住院日： 5天。
肠闭锁临床路径
一、肠闭锁临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为先天性小肠闭锁的病例（ICD-10：Q41.900），新生儿初诊病例。
（二）诊断依据。
1.病史：新生儿期发病，典型表现为生后反复胆汁性呕吐，无胎粪排出。部分病例产前诊断发现“双泡征”、“三泡征”或者胎儿肠管扩张伴或不伴羊水过多或偏多。
2.体征：胸部无明显异常体征。腹胀或无腹胀（中低位小肠闭锁或高位小肠闭锁），腹软，无压痛，无肠型。胃肠减压引流出大量黄绿色液体，肛指检查见油灰样胎粪或粘液
3.辅助检查：胸、腹联合X线平片：腹部可呈“双泡征”或“三泡征”（高位小肠闭锁），或者小肠多发宽大气液平，结肠无充气（低位小肠闭锁）
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合疾病编码（ICD-10：Q41.900。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理或不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
（四）住院期间的检查项目。
1、必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规
（2）肝功能、肾功能、凝血功能、血气分析、电解质
（3）血型检测和梅毒、HIV、肝炎等传染性疾病筛查
（4）胸、腹联合X线片，心超，心电图
（5）腹部B超（肝、脾，泌尿系统等重要脏器）
2、根据患者病情进行的检查项目
（1）上消化道造影
（2）钡剂灌肠检查
（五）治疗方案选择的依据。
明确诊断先天性小肠闭锁的病例，需行剖腹探查+小肠吻合术（CM-3: 54.1101 + 45.9101）
1、术前准备1-2天。
预防性抗菌药物选择与使用：按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，围手术期可根据患者情况予使用预防性抗生素。
2、手术日为入院后1-2天。
1）麻醉方式：静脉+气管插管全身麻醉
2）预防性抗生素：可选用第二代或者第三代头孢菌素，并联合抗厌氧菌药物（如甲硝唑）
3）手术方式：剖腹探查+小肠吻合术（CM-3：54.1101+ 45.1901）
4）手术内置物：可使用吻合器、空肠营养管
5）输血：必要时
3、术后治疗。
1）必须复查的检查项目：血常规、肝功能、肾功能、血气分析、电解质
2）术后禁食、胃肠减压、静脉抗生素、生命体征监护
3）肠功能恢复前肠外营养支持
4）肠功能恢复后开始肠内营养
（六）出院标准。
1.一般情况良好，生命体征平稳
2.胃纳良好，奶量已增加至与体重匹配的足量，无需额外补液支持
3.伤口愈合良好
4.复查相关检查项目，在正常范围
5.各种感染均已治愈
（七）标准住院日。
标准住院日为≤21天。
（八）变异及原因分析。
1.有影响手术的重大合并症，需要进行相关的诊断及治疗，如复杂先天心脏病、早产儿、极低体重儿、ABO溶血等
2.合并食管闭锁，无肛等其他畸形需分期手术
3.术中发现多发性肠闭锁、apple-peel型肠闭锁、或合并肠穿孔伴胎粪性腹膜炎而行肠造瘘者、或存在短肠综合征
4.出现严重术后并发症，如吻合口瘘，吻合口狭窄，粘连性肠梗阻等
5.出现其他意外并发症，如重症肺部感染、坏死性小肠结肠炎（NEC）等。
胆道闭锁临床路径
一、胆道闭锁临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为胆道闭锁（ICD-10：Q44.203 ）。行胆道探查、肝门空肠吻合术（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）。
（二）诊断依据。
1.临床特征：新生儿期开始大便灰白、黄疸持续无法消褪。
2.影像学检查：超声可显示肝脏大小及肝门部有无囊肿、纤维块，同位素肝胆显像亦可用于辅助检查。
3.实验室检查：血胆红素升高，直接胆红素为主（直接胆红素占总胆红素50%-80%），谷氨酰转肽酶升高（＞300IU/L），多伴有氨基转移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能异常。
4.手术胆道探查和胆道造影是诊断的“金标准”。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合胆道闭锁疾病编码（ICD-10：Q44.203）。
2.患儿一般情况良好，肝功能处于代偿状态，可耐受手术。
3.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
4.因本病发生肝功能衰竭，严重出血、腹腔积液或严重感染等，或行胆道探查排除胆道闭锁以及等候肝移植患儿不进入路径。
（四）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）实验室检查：血常规、血型、C反应蛋白、尿常规、肝功能、肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查[肝炎筛查、优生四项（TORCH）检查]、血电解质、血气分析、血脂分析、肝纤维化指标；
（2）胸部X线正位片、心电图、超声心动图(心电图异常者)；
（3）超声。
2.根据患者情况可选择：同位素肝胆显像、肝脏穿刺活检或磁共振胰胆管造影（MRCP）检查。
（五）治疗方案的选择。
行胆道探查肝门部纤维块切除、肝门空肠吻合术(ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901)。
1、预防性抗菌药物选择与使用时机。
（1）按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2004〕285号）以及《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》(中华小儿外科杂志，2013)。并结合患儿病情决定选择。
（2）推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
（3）术前预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素不在此列。
2、手术日 为入院第4天（也可门诊完成检查缩短入院等候手术时间）。
（1）麻醉方式：气管插管全身麻醉。
（2）预防性抗菌药物的给药方法：三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到3 h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
（3）手术方式：开放或腹腔镜探查肝门部、胆囊及肝脏，必要时可经胆囊注入造影剂，确认肝内胆管无法显影，经腹或腹腔镜辅助下完整切除肝左、右动脉之间纤维块，行肝门空肠Roux-en-Y吻合，直线切割吻合器完成肠管的切割与吻合。
（4）输血：视术中和术后情况而定。
3、术后处理
（1）必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、血电解质、肝功能、肾功能、凝血全套。
（2）术后抗菌药物：三代头孢类（如头孢哌酮或头孢曲松）及甲硝唑，用药时间至术后30天。术后使用三代头孢仍有发热，细菌感染指标偏高，可使用碳青霉烯类抗生素，必要时使用抗真菌感染药物。
（3）术后可能需要补充血制品，如白蛋白类。
（4）可根据情况酌情考虑使用激素减轻胆道水肿并退黄，激素剂量参照《中国大陆地区胆道闭锁诊断与治疗（专家共识）》（中华小儿外科杂志，2013）。
（5）出院前检查：复查肝功能、凝血指标及血常规，腹腔积液，患者复查B超等。
（六）出院标准。
1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。
2.切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，无瘘形成。
3.感染指标基本正常，无其他需要住院处理的并发症。
（七）标准住院日。
标准住院日34天（部分检查可门诊完成，术后静脉抗生素部分也可选择门诊注射）。
（八）变异及原因分析。
1.术前合并其他基础疾病影响手术的患者，需要进行相关的诊断和治疗。
2.有并发症（术后严重肝功能损害、严重低蛋白血症、大出血或吻合口漏等）的胆道闭锁，则转入相应临床路径。
食管闭锁临床路径
一、食道闭锁临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为先天性食管闭锁Gross Ⅲ型，即食管闭锁伴食管气管瘘的病例（ICD-10：Q39.100），新生儿初诊病例。
（二）诊断依据。
1.病史：新生儿期发病，典型表现为唾液吞咽困难并难以清除，部分病例表现为出生后呛咳、窒息、发绀，部分产前诊断发现胎儿胃泡小或羊水过多。
2.体征：口腔内及嘴角大量白色泡沫样痰，呈“蟹吐泡”样，部分病例可见发绀，双肺可闻及干、湿啰音，腹部无明显异常体征。经鼻或经口置入胃管均受阻。部分病例可合并先天性心脏病、先天性肛门闭锁等直肠肛门畸形以及多指（趾）等肢体畸形。
3.辅助检查：
1）胸、腹联合X线片：可见充气膨胀的食管盲端，胃肠道广泛充气的肠管。部分病例因合并先天性肠闭锁腹部可呈“双泡征”或“三泡征”
2）食道造影（水溶性造影剂）：见闭锁近端膨胀的食道盲端。
（三）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合疾病编码（ICD-10：Q39.100）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
3.长段缺失型食管闭锁或食管气管瘘不伴食管闭锁的患者不进入此路径。
（四）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规
（2）肝功能、肾功能、凝血功能、血气分析、电解质
（3）血型检测和梅毒、HIV、肝炎等传染性疾病筛查
（4）胸、腹部联合X线平片，心超，心电图
（5）腹部B超（肝、脾、泌尿系统等重要脏器）
（6）食管造影（水溶性造影剂）
2.根据患者病情进行的检查项目
（1）染色体核型检查
（2）合并直肠肛门畸形病例：需补充“倒立正侧位X线”、腰骶椎MRI平扫等影像学检查
（3）合并多指（趾）等肢体畸形病例：需补充患侧肢体的X线检查
（五）治疗方案的选择。
明确诊断Ⅲ型食管闭锁的患儿需行经胸（或胸腔镜辅助）食管气管瘘缝合+食管闭锁矫正术。（CM-3：33.4202 + 42.4105）
1、预防性抗菌药物选择与使用时机。
按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号）执行，围手术期可根据患者情况予使用预防性抗生素。
2、手术日为入院后1-2天。
（1）麻醉方式：静脉+气管插管全身麻醉。
（2）预防性抗生素：可选用第二代或者第三代头孢菌素，并联合抗厌氧菌药物（如甲硝唑）
（3）手术方式：经胸（或胸腔镜辅助）食管气管瘘缝合+食管闭锁矫正术（CM-3：33.4202 + 42.4105）
（4）手术内置物：可使用吻合器、Hemlock夹等置入物（5）放置胸腔引流管
（6）输血：必要时
3、术后必须复查的检查项目：
（1）血常规、肝功能、肾功能、凝血功能、血气分析、电解质
（2）胸部X线片、食管造影
（六）出院标准。
1.一般情况良好，生命体征平稳
2.胃纳良好，奶量已增加至与体重匹配的足量，无需额外补液支持
3.伤口愈合良好
4.复查相关检查项目，在正常范围
5.各种感染均已治愈
（七）标准住院日。
标准住院日≤28天。
（八）变异及原因分析。
1、有影响手术的重大合并症，需要进行相关的诊断及治疗，如复杂先天性心脏病、早产儿、极低体重儿、ABO溶血等
2、合并肠闭锁、高位无肛等肠道畸形需分期手术
3、出现严重术后并发症，如食管瘘、食管气管瘘复发、胸腔积液、脓胸，重症感染等
4、出现其他意外并发症，如重症肺部感染、坏死性小肠结肠炎（NEC）、无肛结肠造瘘后脱垂或塌陷或者肠梗阻等.
先天性胆管扩张症临床路径
一、先天性胆管扩张症临床路径标准
（一）适用对象。
第一诊断为先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3：51.6301)。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。
1.腹痛、黄疸及腹部肿块为本病的3个典型症状，临床上常以其中1～2种表现就诊。除三个主要症状外，可伴发热、恶心和呕吐。
2.影像学检查：B超检查见肝脏下方显示界限清楚的低回声区，并可查明肝内胆管扩张的程度和范围及是否合并胆管内结石。CT检查可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等，有助术式的选择。近年来，磁共振胰胆管造影（MRCP）及CT三维重建技术可以全面真实立体地反映肝内外胆管的影像。经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）亦可用于检查。
先天性胆管扩张症可表现为囊肿型或梭状型。
3.实验室检查：大多数患儿症状发作时血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。可有不同程度的急性肝功能不良的表现，如碱性磷酸酶、氨基转移酶升高。合并囊肿内感染者可见血常规增高等炎症的改变。血、尿淀粉酶升高提示可能存在胰胆管合流异常伴发胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿肝胆外科学》（董蒨等主编，人民卫生出版社，2005年）及《小儿腹部外科学》（第2版，王果等主编，人民卫生出版社，2011年）。
行扩张胆总管切除、胆道重建术(ICD-9-CM-3：51.6301)。
（四）标准住院日。
标准住院日为10～12天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合先天性胆管扩张症（胆总管囊肿）疾病编码（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。
2.患儿一般情况可耐受手术。
3.当患儿合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
4.因本病发生胆管穿孔或严重感染等，已行胆管或胆囊外引流术者不进入路径。
（六）术前准备（术前评估）。
术前准备3 天。
1.必需的检查项目
（1）实验室检查：血常规、C反应蛋白、血型鉴定、尿常规、便常规、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常规、肝炎全套和血气分析等；
（2）胸部X线片(正位)、心电图、超声心动图(心电图异常者)；
（3）腹部B超。
（4）上腹部CT。
2.根据患者病情进行的检查项目
MRCP或增强CT及三维重建，有条件者可选择ERCP检查。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。
2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
3.预防性用药时间为1天，术前因感染已应用抗生素或术中发现胆管或胰腺有炎症者不在此列。
（八）手术。
手术日为入院第4天。
1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。
2.预防性抗菌药物的给药方法：二代头孢类（如头孢呋辛）或三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）抗菌素静脉滴注，切开皮肤前30 min开始给药，手术延长到3 h以上或大量失血时，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：开放经腹或腹腔镜下扩张胆总管、胆囊切除、肝总管-空肠Roux-Y吻合。
4.术中胆道造影。可选择术中胆道造影。部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术，以确保防止术后并发症的出现。
5.术中处理：距Treirz 韧带15～20 cm可用常规手法或应用切割闭合吻合器横断空肠。封闭远端肠腔,行结肠后肝总管空肠端侧吻合；将近端空肠与远端25～30 cm处行端侧吻合。
6.输血：视术中和术后情况而定。
（九）术后住院恢复。
术后住院恢复6～8天。
1.必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白、生化全套、淀粉酶。
2.术后抗菌药物：二代头孢类（如头孢呋辛）、三代头孢类（如头孢曲松或头孢哌酮）及甲硝唑，用药时间一般为3～5天。
3.术后4～5天确认腹腔引流管无引流物流出可拔出。
4.术后4天可行CT检查，了解腹腔内情况，有无胰腺水肿，腹腔积液等。
（十）出院标准。
1.一般情况好，无发热，消化道功能恢复好。
2.切口愈合良好，腹腔引流管拔除后愈合良好，无瘘管形成。
3.无其他需要住院处理的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.合并肝内胆管扩张的患儿。
2.术前合并其他基础疾病影响手术的患儿，需要进行相关的诊断和治疗。
3.为进一步明确诊断，术中须常规抽取胆囊或扩张胆管内胆汁，检测淀粉酶水平、细菌培养加药敏；行术中胆管造影显示的肝内胆管及胰胆管共同通道的可能的病理变化可以作为下一步具体手术处理方案的参考。
4.注意肝内胆管及胰胆共同通道相关病变的处理。
5.有并发症（有严重肝功能损害、黄疸、胆管穿孔、急性胰腺炎及胆管出血或恶变等）的先天性胆管扩张症，则转入相应临床路径。
肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径
一、肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：C64.0+ M8960/3）。行肾切除术（ICD-9：55.51）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。
1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛、血尿、高血压。
2.体格检查：上腹季肋部或腰区肿块；表面光滑，中等硬度，无压痛，可有一定活动性。
3.辅助检查：腹部超声、胸腹部增强CT三维成像检查明确肿瘤来自肾脏，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤，静脉尿路造影和MRI亦可用于检查。
4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。
行肾切除术（ICD-9：55.51）。
（四）标准住院日。
标准住院日为14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合肾母细胞瘤疾病编码（ICD-10：C64.0+M8960/3），术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例。
2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前肿瘤破裂入游离腹腔、肿瘤已侵入肾静脉或下腔静脉形成瘤栓、有远处转移、估计肿瘤无法完全切除或术中肿瘤有破溃危险等。
（六）术前准备（术前评估）。
术前准备1–5天。必需的检查项目：
1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、乳酸脱氢酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情选择血神经元特异性烯醇化酶（NSE）、尿24h 尿草扁桃酸（VMA）、血甲胎蛋白（AFP）等项目；
2.胸部X线片、心电图、超声心动图；
3.腹部超声、CT（腹部增强+三维重建，肺部增强）；
4.必要时行骨穿和核素骨扫描。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。
2.推荐药物治疗方案（使用《国家基本药物》的药物）。
（八）手术。
手术日为入院第6天。
1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。
2.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充药物剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：肾切除术＋区域淋巴结活检。
4.手术内置物：无。
5.输血：必要时。
（九）术后住院恢复。
术后住院恢复7–9天。
1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规。
2.术后抗菌药物应用：按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并根据患儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过3天。
3.化疗：根据手术中冰冻病理结果，手术当日可给予更生霉素化疗，术后5–7天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。
（十）出院标准。
1.一般情况良好。
2.进食良好，无腹胀，大、小便正常。
3.伤口愈合良好。
（十一）变异及原因分析。
1.术后病理提示为“透明细胞样肉瘤”或“恶性肾横纹肌样瘤”致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。
2.术中探查示区域淋巴结受累，或术中肿瘤破溃，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属Ⅰ-Ⅱ期病例，则转入相应临床路径。
腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径
一、腹膜后神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为神经母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）。
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社，2014年）。
1.临床表现：腹部肿块，可伴腹痛，可有儿茶酚胺代谢（VMA/HVA）异常及相应并发症状或血管活性物质增多导致的相应并发症。
2.体格检查：上腹部肿块；表面光滑，质硬，无压痛。
3.辅助检查：腹部超声、胸部、腹部、盆腔增强CT，建议三维成像检查明确肿瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤， MRI可用于检查周围组织浸润及转移。选择性行PET/CT检查。
4.手术情况：术中探查和完整切除情况符合Ⅰ-Ⅱ期肿瘤。
5.术后病理证实切缘阴性或仅有镜下残留。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《临床技术操作规范-小儿外科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2005年）、《小儿外科学》（第5版，蔡威等主编，人民卫生出版社）。
行腹膜后肿瘤切除术（ICD-9：54.4003）
（四）标准住院日。
标准住院日为14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合神经母细胞瘤疾病编码（ICD-10：D36.153）术前评估属Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手术切除。
2.当患者合并其他疾病，但住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径实施时，可以进入路径。
3.术前评估属Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不进入路径：如肿瘤巨大、区域淋巴结受累、术前发现骨髓转移、骨转移或其他位置有远处转移、发现基于影像学定义的危险因子，估计肿瘤无法切除等；或术中术后出现严重并发症，如大出血，乳糜漏等情况需要进一步治疗。
（六）术前准备（术前评估）。
术前准备1–5天。必需的检查项目：
1.实验室检查：血常规、血型、尿常规、便常规、凝血功能、血电解质、血气分析、肝功能、肾功能、VMA／HVA、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、碱性磷酸酶（LDH）、铁蛋白、感染性疾病筛查，根据病情可选择甲胎蛋白（AFP）、绒毛膜促性腺激素（HCG）等项目；
2.胸部X线片、心电图、超声心动图；
3.腹部超声、CT（腹部增强+三维重建，肺部增强，盆腔增强）；
4.骨髓穿刺涂片，神经母细胞瘤微量肿瘤病灶（MRD）检测；
5.必要时行核素骨扫描或PET/CT检查。
6.肿瘤N-myc扩增检查
7.根据具体实施条件，推荐检测DNA倍性，1p缺失和11q缺失。
（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并结合患儿病情决定选择。
2.药物治疗方案（推荐使用《国家基本药物》的药物）。
（八）手术。
手术日为入院第6天。
1.麻醉方式：气管插管全身麻醉。
2.术中抗菌药物给药方法：静脉输入，切开皮肤前30min开始给药，手术延长到3h以上或大量失血，补充一个剂量（用头孢曲松时无须追加剂量）。
3.手术方式：腹膜后肿瘤切除术。
4.手术内置物：无。
5.输血：必要时。
（九）术后住院恢复。
术后住院恢复7–9天。
1.必须复查的检查项目：血常规、尿常规，血电解质或其他检测异常项目。
2.术后抗菌药物应用：按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（国卫办医发〔2015〕43号），并根据患儿病情合理使用抗菌药物，用药时间一般不超过3天。
3.化疗：术后7－10天，根据石蜡切片病理结果，选择化疗方案。
（十）出院标准。
1.一般情况良好。
2.进食良好，无腹胀，大、小便正常。
3.伤口愈合良好。
（十一）变异及原因分析。
1.术后病理提示为“原始神经外胚层肿瘤（PNET）”或“恶性畸胎瘤”等其他腹膜后恶性肿瘤致使治疗方案变更，围手术期并发症或化疗不良反应,造成住院时间延长或费用增加。
2.术中探查示区域淋巴结受累，周围血管、器官、组织受侵犯，或肿瘤无法完整切除，提示患儿已不属Ⅰ-Ⅱ期病例，则转入相应临床路径。
新生儿呼吸窘迫综合征临床路径
一、新生儿呼吸窘迫综合征临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为新生儿呼吸窘迫综合征（ICD-10：J80.x00）。
（二）诊断依据。
根据《实用新生儿学（第4版，邵肖梅，人民卫生出版社，2011年）、《诸福棠实用儿科学（第8版，胡亚美、江载芳、申昆玲，人民卫生出版社，2015年）。
1.生后不久出现呼吸急促、呼气性呻吟、吸气性三凹征、青紫，且病情进行性加重。
2.患儿多为早产儿，但足月儿尤其是择期剖宫产儿也可以发病。
3.胸部X线片显示两肺透亮度普遍降低、充气不良，可见均匀散在的细颗粒和网状阴影、支气管充气征；如病情加重，两肺透亮度更低，心影和膈缘模糊，甚至呈白肺。
（三）治疗方案的选择。
根据《实用新生儿学（第4版，邵肖梅，人民卫生出版社，2011年）、《诸福棠实用儿科学》（第8版，胡亚美、江载芳、申昆玲，人民卫生出版社，2015年）。
1.外源性肺表面活性物质治疗。
2.呼吸支持：持续气道正压通气（CPAP）或机械通气。
3.对症支持治疗。
（四）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合新生儿呼吸窘迫综合征（ICD-10：J80.x00）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（五）住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、便常规；
（2）监测血气分析、电解质、血糖，需要随病情变化而复查；
（3）胸部X线片，需要随病情变化而复查；
（4）心脏超声。
2.需要与肺部感染相鉴别，检查痰培养、血培养。
（六）治疗方案与药物选择。
1. 肺表面活性物质治疗：诊断明确者尽早给药，一般每次100-200mg/kg。超低出生体重儿可以考虑预防性使用。若12h后，所需吸入氧浓度仍超过50%，可考虑给第二剂。
2.呼吸支持
（1）持续气道正压通气（CPAP）：尽早使用，可从产房就开始。
（2）机械通气：如CPAP后仍呼吸困难，或PaO2低于正常，或PaCO2高于60mmHg，或反复呼吸暂停，应改为机械通气。气管插管要熟练，速度快，动作轻巧。机械通气参数要尽可能低，根据血气分析调节参数，防止发生气漏或过度通气。
3. 监测经皮血氧饱和度，监测血气，及时调整吸入氧浓度，减少高氧性损伤，监测其他生命体征。
4.静脉营养和支持治疗：尽早开始喂养，达到足量肠内喂养前需要胃肠外营养支持；依据孕产史、临床症状体征及辅助检查，经验性选择抗生素治疗，依据血培养结果调整治疗方案。
5.应当注意的早产儿并发症：包括动脉导管未闭（PDA）、肺部感染、气胸、早产儿视网膜病、脑室内出血等。
（七）出院标准。
1.病情恢复，自主呼吸平稳，血气分析和胸部X线片正常或好转，不需要呼吸支持，无呼吸暂停。
2.早产儿体重超过1800–2000g，室温中体温正常，能够经口喂养。
（八）标准住院日。
根据不同胎龄差异较大，平均21-28天。
大动脉炎临床路径
一、外周性大动脉炎临床路径标准
（一）适用对象。
第一诊断为大动脉炎（ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4）。
（二）诊断依据。
根据《大动脉炎诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2011年）。
1.发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
2.肢体间歇性活动障碍：活动时一个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌肉不适，尤以上肢明显。
3.肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
4.血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
5.锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
6.血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
符合上述6项中的3项者可诊断本病，敏感性90.5%，特异性97.8%。
（三）治疗方案的选择。
根据《大动脉炎诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2011年）。
1.药物治疗：
（1）控制感染：发病早期有感染因素存在时，应有效控制感染，高度怀疑结核感染者，应同时抗结核治疗；
（2）糖皮质激素；
（3）免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤/硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢霉素等；
（4）扩张血管，抗凝，改善血液循环，对高血压患者应积极控制血压。
2.手术治疗：
（1）经皮腔内血管成形术；
（2）外科手术治疗。
（四）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合外周性大动脉炎疾病编码（ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4）。
2.排除先天性主动脉狭窄、动脉粥样硬化、肾动脉纤维肌营养不良、血栓闭塞性脉管炎、白塞病、结节性多动脉炎等疾病所致的血管病变。
3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（五）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）血常规、尿常规、便常规+隐血；
（2）肝功能、肾功能、红细胞沉降率、C-反应蛋白（CRP）；
（3）抗结核菌素实验；
（4）心电图、胸部X线片；
（5）彩色多普勒超声血管检查：主动脉及其主要分支；超声心动图检查。
2.根据患者病情可选择检查项目：
（1）血管造影；数字减影血管造影（DSA）；
（2）增强CT和磁共振成像（MRI）。
（六）治疗方案与药物选择。
1. 糖皮质激素：根据患者病情选择合适的剂量及疗程，一般口服泼尼松1mg/kg，维持3-4周后逐渐减量，每10-15天减量5%-10%，减至5-10mg/d后应长期维持一段时间，注意不良反应。
2. 免疫抑制剂：联合糖皮质激素能增加疗效，常用的药物为：（1）环磷酰胺：每日或隔日口服2mg/kg，或冲击治疗每3-4周0.5-1.0g/m2；（2）甲氨蝶呤：每周5-25mg静脉注射、肌肉注射或口服；（3）硫唑嘌呤：每日口服1-2mg/kg。上述药物疗效不佳或不耐受者可使用其他免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯、环孢素等。
3.抗结核药物：高度怀疑结核感染的患者可同时加用抗结核治疗。
4.抗凝药：包括阿司匹林75-100mg，每日1次，双嘧达莫50mg，每日3次，不耐受者可使用其他抗凝药物。
5.生物制剂：包括依那西普、阿达木单抗、英夫利息单抗、托珠单抗等，可考虑应用于难治性大动脉炎患者。
6.手术治疗：包括经皮腔内血管成形术和外科手术等。
（七）出院标准。
1.病情活动度改善。
2.组织器官缺血程度改善。
3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（八）标准住院日：7-14天。
年龄相关性白内障临床路径
一、年龄相关性白内障临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为年龄相关性白内障（ICD10：H25.901）；
行超声乳化白内障摘除术(白内障超声乳化摘除)+人工晶体植入术（IOL）（ICD-9-CM-3：13.41+13.71）
（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-眼科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2007年）
1.病史：渐进性视力下降；
2.体格检查：晶体出现混浊；眼底模糊，红色反光黯淡。
（三）治疗方案的选择依据。
根据《临床技术操作规范-眼科学分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2007年）
1.诊断明确；
2.征得患者及家属的同意。
（四）标准住院日为≤6天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合年龄相关性白内障疾病编码（ICD10：H25.901）；
2.当患者同时具有其他疾病诊断，如住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断临床路径流程的实施时，可以进入路径。
（六）必须的检查项目。
1.检查眼压、泪道；
2.感染性疾病筛查（包括乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒）；
3.心电图；
4.血常规、尿常规、凝血功能、血生化（肝功能、肾功能、血糖）；
5. 裂隙灯+眼底检查、眼科A超和B超、角膜曲率；
6.其他根据病情需要选择的检查项目：角膜内皮细胞计数、角膜地形图、角膜厚度、验光、视觉电生理检查、视功能、眼部光学相干断层扫描技术（OCT）、胸透或胸部X线片、血糖、血压。
（七）术前用药。
术前抗菌药物眼药水，4-6次/天，用药1-3天。
（八）手术日。
1.麻醉方式：表面麻醉或球后/球周阻滞麻醉；
2.手术方式：超声乳化白内障摘除术+ 人工晶体植入术（IOL）；
3.眼内植入物：人工晶体；
4.术中用耗品：粘弹剂、一次性手术刀、缩瞳剂、眼内灌注液或平衡液、显微手术缝线；
5.手术用设备：显微镜、超声乳化仪；
6.输血：无。
（九）术后1-3 天，必须复查的检查项目。
1.裂隙灯检查；
2.视力；
3.眼压；
4.术后用药：抗菌眼药水+类固醇激素眼药水，必要时加用非甾体类消炎眼药水；
（十）出院标准。
1.手术后反应较轻，病情稳定；
2.切口闭合好，前房形成；
3.眼压正常，裂隙灯检查无明显异常，人工晶体位置良好。
（十一）有无变异及原因分析。
1.等待术前检验结果；
2.术后炎症反应或并发症；
3.患者其他原因。
原发性急性闭角型青光眼临床路径
一、原发性开角型青光眼临床路径标准
（一）适用对象。
第一诊断为原发性闭角型青光眼（H40.2）/原发性急性闭角型青光眼（H40.201）/原发性慢性闭角型青光眼（H40.202）。
（二）诊断依据。
根据《原发性急性闭角型青光眼临床路径》（2009年），《临床诊疗指南-眼科学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社出版，2007年），《我国原发性青光眼诊断和治疗专家共识》（中华医学会眼科学分会，2014年）及美国眼科学会2011版《原发性开角性青光眼临床诊断治疗指南》（preferred practice pattern, American Academy of Ophthalmology）。
1.定义：原发性房角关闭所导致的急性或慢性眼压升高，伴有或不伴有青光眼性视盘改变和视野损害。根据临床表现可将PACG分为急性和慢性两种类型。
2.筛查：建议针对高龄、具有浅前房、窄房角解剖特征的人群进行以医院为基础的机会性筛查。前期文献已证实房角镜检查和UBM检查的一致性在 80% - 90%以上，因此这两种方法均可用于闭角型青光眼的筛查，建议优先考虑用房角镜，有条件的医院建议用房角镜联合UBM检查。
3.分期：原发性急性闭角型青光眼按ISGEO分类系统分为可疑原发性房角关闭（PACS）、原发性房角关闭（PAC）、原发性闭角型青光眼（PACG）；按房角关闭机制分类为瞳孔阻滞型、非瞳孔阻滞型和多种机制混合型；按疾病过程的传统分类方法分为临床前期、先兆期、急性期、缓解期、慢性期。原发性慢性闭角型青光眼分为早期、进展期和晚期。完全失明的患眼为绝对期。
4.激发试验：对闭角型青光眼患者采用改良的激发试验，即监测短期房角闭合状态(采用明暗光UBM或3 min暗适应对房角进行评估)，随后以l h的暗室试验判断眼压水平。改良后的闭角型青光眼激发试验以房角关闭及眼压升高两项指标为判断标准，从而决定是否对闭角型青光眼的高危眼进行及时处理。激 发试验阳性可作为诊断依据，激发试验阴性不能排除PACG。
（三）治疗方案选择。
1.小梁切除术：房角关闭超过1/2圆周。
2.激光/手术周边虹膜切除术：房角关闭小于1/2圆周，无青光眼性视神经损害。
PACG的手术治疗原则
1.周边虹膜切除术的手术适应证：急性或慢性前房角关闭、前房角粘连闭合范围累计< 1800o、无视盘改变和视野损害者，可选择激光或手术方式行周边虹膜切开或切除术。
2.滤过性手术的适应证：急性或慢性前房角关闭、前房角粘连闭合范围>1800o、药物无法控制的眼压或视神经损伤较重者，应选择滤过性手术，推荐复合式小梁切除术。
3.对于房角关闭>180o,但仍有部分开放区，眼压升高，行滤过手术具有严重并发症风险的患者，可采取激光周边虹膜切开术;术后眼压仍高的患者可采用药物治疗。
4.急性前房角关闭发作时，应给予局部和全身降眼压药物治疗，迅速降低眼压。若眼压无法控制或无下降趋势，可在手术前急诊进行前房穿刺术以降低眼压。
5.原发性急性或慢性闭角型青光眼尚无任何青光眼体征的对侧眼，存在前房角关闭的可能时，应采用激光或手术方式行预防性周边虹膜切开或切除术。如存在非瞳孔阻滞因素，可进行激光周边虹膜成形术。
6.滤过性手术联合白内障手术的手术指征：符合滤过性手术指征的白内障患者，白内障手术指征参照白内障手术适应证。
7.单纯白内障手术的指征：符合白内障手术指征又需要做虹膜周边切除术的青光眼患者可采用单纯白内障摘除术来治疗。
（四）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合原发性闭角型青光眼（H40.2）/原发性急性闭角型青光眼（H40.201）/原发性慢性闭角型青光眼（H40.202）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在门诊随诊或住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（五）检查项目。
1.必要的检查项目 眼部常规检查：视力、眼压、前房、晶体、视盘情况，前房角镜检查。
2. 根据病情选择A超和B超、UBM、视野。
3. 如果有条件，应行A超检查测量眼轴长度或采用光学法（如IOCMaster等）以发现小眼球的患者，需要特别注意手术风险及并发症。B超为非必须选择的检查项目，但当眼底情况看不清时，术前应行B超检查。UBM是房角检查的重要手段，尤其在角膜水肿不能缓解的情况下，可以提供房角关闭的范围和程度。如果是缓解期，角膜透明，可以做视野检查评估视神经损伤情况，为评估术后视力预后提供参考依据。
（六）预防性抗菌药物选择与使用时机。
1.按照《抗菌药物临床应用指导原则（2015年版）》（卫医发〔2015〕43号）执行，根据患者病情合理使用抗菌药物。
2.选用抗菌药物滴眼液，预防性用药时间可1～3天。
（七）手术治疗。
1.血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能、电解质、血糖、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）等；
2.胸部X线片（目前只有全麻患者做胸部X线片）、心电图。
3.根据患者病情进行：前节OCT，眼底立体照相。
（八）出院标准。
1.症状明显缓解。
2.病情稳定。
（九）标准住院日。
标准住院日5-7天。
受篇幅限制，以下病种临床路径详细信息，可点击查看、下载：
支气管哮喘
慢性阻塞性肺疾病急性加重期
支气管哮喘
社区获得性肺炎
慢性阻塞性肺疾病急性加重期
重度子宫内膜异位症
女性重度盆腔器官脱垂
皮肤恶性黑素瘤
神经源性膀胱
后尿道瓣膜
肾盂输尿管连接部梗阻性积水
新月体肾炎
肢体骨肉瘤
Graves病（格雷夫斯病）
脑梗死
延伸阅读：卫生部临床路径合集